定義:
當紅血球、血紅素或血容量減少到一定標準以下時就叫做貧血。所謂紅血球、血色素、血容量和一定標準我們已經在前面講過。
紅血球 (Red Blood Cell, RBC):
是血液中的三要素(紅血球、白血球、血小板)之一,具有搬運氧氣到身體各部份的作用.
血紅素 (Hemoglobin, Hb):
是紅血球中的主要成份,是由鐵 (heme) 和珠蛋白 (globin) 所構成。血紅素在肺部與氧結合後經過血流的流動把氧搬運到身體各部份組織來供其利用。
血球容積比 (Hematocrit, Ht) :
是血球(主要為紅血球)在整個血液中所佔的體積的比率。
當紅血球數在男性少於450萬,在女性少於380萬;血紅素量在男性少於13.0 g/dl,在女性少於11.5 g/dl;血容量在男性少於40 %,在女性少於35 % 時就是貧血了。
貧血的原因分類:
可以分為兩大類,生產量的減少和破壞的增加。
(一)紅血球的生產量減少:
1. 血紅素的生成減少(缺鐵性、地中海型貧血)
2. 骨髓內的生產減少(再生不能性、骨髓增殖性白血病)
3. 骨髓被取代(癌症、淋巴癌)
4. 慢性疾病
(二)紅血球的破壞增加:
1. 血液流失:如腸胃道出血(消化性潰瘍、大腸癌)
2. 溶血:
A) 內因性:
(一)紅血球膜(遺傳性球狀紅血球症、橢圓狀紅血球症、發作 性夜間血紅素尿症)
(二)血紅素(鐮狀紅血球貧血、不穩定血紅素)
(三)氧化(G-6-PD:葡萄糖-6-磷酸去氫酵素缺乏症 )
(四)醣原酵解(丙酮酸鹽激酵素)
B) 外因性:
(一)免疫性(自體免疫、藥物)
(二)微血管致病性(TTT, hemolytic-uremic syndrome)
(三)感染症
(四)脾臟機能亢進症
各種貧血:
缺鐵性貧血:
因鐵分的攝取量減少或因慢性的失血所引起的鐵的流失而引起。
巨大紅血母球性貧血:
因食物中缺乏為製造血紅素所需的葉酸或維他命B12而引起。
再生不能性或再生不良性貧性:
因製造血球的骨髓因某些原因以致失去或減低製造紅血球的功能而引起。如下舉的各種原因都會引起:
因藥物、放射線、化學物品、感染、自體免疫等各種原因抑制骨髓的造血功能而起。當原因不明時就叫做特發性。
外因性溶血性貧血:
紅血球的生命自在骨髓中製造出來到最後因老衰破壞而自血液中消失一共只有一百二十天的生命,但紅血球因某些特別的原因,不能活到天壽的一百二十天就破壞掉因而所引起的貧血就叫做溶血性貧血。大部份的原因是由於在血液中產生了對紅血球膜的自體免疫抗體以致使紅血球破壞引起溶血,引起這一種自體免疫性溶血性貧血的原因很多,有些則常常查不出原因。
其他如病毒感染、藥物、惡性淋巴腫、結締組織病、脾臟機能亢進症、陣發性夜間血紅素蛋白尿症、血栓性血小板減少性紫斑症、溶血性尿毒症候群及微小血管病變等都是引起外因性溶血性貧血的原因之一。
發生溶血性貧血時,除了有貧血的症狀外,還有輕度到中等度的黃疸出現,也常常有脾臟腫大的症狀。
內因性溶血性貧血:
溶血性貧血,除了在上面所談到的外因性原因外,還有一些是因為紅血球本身的原因所引起的叫做內因性的溶血性貧血。如先天性球狀紅血球和橢圓狀紅血球症是因紅血球的形狀不正常,以致使紅血球膜容易破壞而引起溶血,發作性夜間血紅素尿症則因為紅血球膜的先天性異常而在夜間睡眠時,因呼吸變淺以致血液變酸性時引起血管內溶血而致血紅素排泄在尿中的病狀。又如因異常血紅素所引起的鐮狀紅血球症和不穩定血紅素症也都會使紅血球容易破壞而引起溶血。
另外在台灣地區較常見的葡萄糖-6-磷酸去氫酵素缺乏也會引起溶血性貧血。葡萄糖-6-磷酸去氫酵素缺乏性溶血症常會因服用某些特殊藥物時引起發作,因此有這一種體質的人服用藥物時應特別注意,對於某一種藥物有反應時應該記住下來,以後就醫時應該告訴醫師以避免因使用該藥物而再引起溶血。這一種體質的病人當攝取蠶豆時也會引發溶血,因此也叫做蠶豆症。有這一種疾病的新生兒,出生後的新生兒黃疸會較深而時間較長,當新生兒有這樣的症狀時,應馬上懷疑是否有這一種體質。
地中海型貧血:
我們常常在媒體上看到的地中海型貧血這一名稱,這是台灣地區較多的先天性貧血症的一種。因為基因配合的不同,症狀也各有程度上的不同,從沒有症狀的到有嚴重症狀的都有。即使沒有症狀,但因為會遺傳給下一代,因此需要做篩檢以減少生下帶有嚴重症狀的後代。
地中海型貧血是因為生產血紅素的基因的異常,生成異常血紅素來,以致紅血球變小而每一個紅血球的血紅素量變少所引起的缺少血紅素的貧血。
因異常基因的不同可分為兩種,即甲型和乙型,又因異常因子的多寡所致的貧血程度和症狀的輕重而分為無、輕、重型貧血。甲型重型嬰兒多生產候不久即死亡,乙型重型嬰兒則出生幾個月後開始有貧血的症狀,以後須持續以輸血維持生命。懷有甲型重型貧血胎兒的孕婦會有高血壓、子癇前症、出血等合併症。
此種遺傳性貧血分佈在台灣、大陸南部、東南亞、地中海周圍地區,在台灣此病的帶基因者約有人口的百分之六,帶基因者沒有明顯的症狀,因此須做篩檢找出,以避免生產重型貧血嬰兒。
現在所有的孕婦都需要在做產前檢查時做地中海型貧血的篩檢,以避免生產重型貧血的嬰兒。
續發性(二次性)貧血:
因血液的流失或血液系統以外的各種疾病原因所引起的貧血叫做續發性的貧血。如腸胃道出血、慢性感染症、慢性腎衰竭、惡性腫瘍、肝硬化症等都會引起續發性的貧血。因此當有貧血症狀時應該先考慮是否有腸胃道出血,如消化性潰瘍、大腸癌以及各種其他慢性疾病。
貧血的檢查:
當懷疑有貧血時,應做紅血球數、血紅素量、血球容積量、網狀紅血球數、血清鐵、TIBC、血清Ferritin、血清Transferin、血紅素電泳以及直接型和間接型膽紅素濃度等檢查以鑑別是屬於哪一型的貧血。